Enfermedad de membrana hialina
Concepto, incidencia y etiopatogenia
Se denomina EMH a un cuadro de dificultad respiratoria propio de los RNPr que es la principal causa de morbilidad y mortalidad de origen respiratorio. Ésta aumenta significativamente a menor edad gestacional.
La enfermedad se produce por falta de surfactante pulmonar, sustancia que tiene como función reducir las fuerzas de tensión superficial de los alvéolos y así mantener la estabilidad y volumen de los pulmones en la espiración.
Como resultado de la deficiencia de surfactante hay una tendencia al colapso alveolar, lo que produce una atelectasia progresiva con un corto circuito circulatorio intrapulmonar que lleva a una hipoxemia creciente.
Las alteraciones funcionales características de la EMH son:
– disminución de la distensibilidad pulmonar y
– de la capacidad residual funcional con alteración de la relación ventilación-perfusión.
Estas alteraciones de la mecánica pulmonar llevan a una insuficiencia respiratoria global con hipoxemia e hipercapnia acrecentada también por la fatiga de los músculos respiratorios. La hipoxemia y acidosis aumentan la resistencia vascular pulmonar, lo que agrava más el cuadro.
Entre los factores que aumentan el riesgo de presentar EMH, se han comunicado los siguientes:
– menor edad gestacional,
– cesárea sin trabajo de parto,
– antecedentes de EMH en niño anterior,
– hemorragia materna previa al parto,
– asfixia perinatal,
– hijo de madre diabética,
– eritroblastosis fetal, sexo masculino,
– segundo gemelar.
Factores que se han asociado a una disminución del riesgo de EMH son:
– mayor edad gestacional,
– parto vaginal,
– antecedente de prematuros sin EMH,
– enfermedad hipertensiva del embarazo,
– desnutrición intrauterina,
– rotura prolongada de membranas,
– adicción a heroína, de B miméticos, estrógenos y prolactina.
El uso de corticoides prenatales ha demostrado disminuir significativamente la incidencia de la EMH. La EMH se caracteriza por una dificultad respiratoria progresiva de aparición precoz, habitualmente desde el nacimiento o en las primeras 6 horas de vida.
Ésta se presenta con quejido respiratorio habitualmente audible, aleteo nasal, retracción, polipnea y requerimientos de la FiO2 que van en rápido aumento. El diámetro anteroposterior del tórax está disminuido. Generalmente existe edema y la diuresis está disminuida.
La historia natural de la enfermedad tenía un curso característico. Pasadas las 72 a 96 horas el cuadro comenzaba a mejorar paulatinamente, a menos que surgieran complicaciones.
El conocimiento de la fisiopatología de la EMH ha permitido el desarrollo de tratamientos apropiados como la presión positiva continua, la ventilación mecánica y la administración de surfactante exógeno. Con esto se ha cambiado el curso natural de la enfermedad y mejorado significativamente la sobrevida.
El estudio de madurez pulmonar fetal en líquido amniótico es de valor para predecir el riesgo de que un prematuro haga la enfermedad. Todos ellos reflejan la presencia de surfactante en el líquido amniótico, la cual se correlaciona con el grado de madurez pulmonar del feto.
La imagen radiológica característica pero no patognomónica, muestra un aumento de la densidad pulmonar homogénea, descrita como en vidrio esmerilado sobre la cual contrastan imágenes de broncograma aéreo.
Dependiendo de la gravedad del caso puede haber acidosis respiratoria y/o metabólica. El cuadro clínico y radiológico puede ser idéntico. Ayudan a diferenciarlos, los antecedentes perinatales y la evolución más rápidamente progresiva y con mayor tendencia al compromiso cardiovascular en el caso de la neumonía.
En las primeras horas también puede ser difícil la diferenciación con taquipnea neonatal transitoria. El curso benigno y con buen volumen pulmonar de este último cuadro permiten diferenciarlos. El siguiente esquema de referencia es útil.
Prenatal
– Derivación de embarazos de riesgos a centros especializados.
– Prevención y manejo del trabajo de parto prematuro.
– Determinación de madurez pulmonar fetal según caso.
– Aceleración de la madurez pulmonar fetal según caso.
Desde el estudio pionero de Liggins y Howie en 1972, numerosos estudios han comprobado que el empleo de corticoides prenatales se asocia a una disminución significativa de la incidencia de EMH.
Las recomendaciones actuales son las siguientes:
– Los beneficios del uso prenatal de corticoides en fetos en riesgo de parto prematuro claramente sobrepasan sus riesgos potenciales. Estos beneficios incluyen no solo una reducción en el riesgo de EMH sino de mortalidad y de hemorragia intraventricular.
– Todos los fetos entre 24 y 34 semanas en riesgo de parto prematuro son candidatos a requerir terapia con corticoides antenatal.
– Dado que el tratamiento con corticoides aún por menos de 24 h está asociado con reducción significativa en la mortalidad neonatal, EMH y HIV, deben administrarse siempre al menos que se anticipe un parto inmediato.
– En la rotura prematura prolongada de membranas, en los fetos con menos de 30 a 32 semanas en la ausencia de corioamnionitis clínica, el corticoide antenatal se recomienda por el gran riesgo de HIV a esas edades de gestación.
– En embarazos complicados en que el parto antes de las 34 semanas de gestación es probable, se recomienda el corticoide prenatal, al menos que exista evidencia que pueden tener un efecto adverso o el parto sea inminente.
– La decisión de usarlos no debe estar influenciada por el sexo o raza del feto, ni por disponer de surfactante exógeno.
– Los pacientes elegibles para uso de tocolíticos también deben serlo para corticoide antenatal.
– El tratamiento consistente en un curso de 2 dosis de 12 mg de betametasona IM 24 h aparte o 4 dosis de 6 mg de dexametasona IM 12 h aparte. Los beneficios óptimos comienzan 24 h después de iniciar la terapia y hasta 7 días después.
Tratamiento
Estos niños deben ser tratados en una Unidad de Cuidados Intensivos.
El tratamiento considera todas las recomendaciones para el manejo y evaluación del recién nacido de muy bajo. La asistencia respiratoria se efectúa concordante con la fisiopatología de la enfermedad. Incluye el aumento de la FiO2, el uso de presión positiva continua y ventilación mecánica según el caso.
La terapia con instilación de surfactante exógeno, es sin duda el avance terapéutico más significativo de la última década, en relación a la EMH. Hay surfactantes naturales y artificiales. Los primeros son extraídos de extractos de líquido amniótico de animales y los segundos son sintetizados incluyendo fundamentalmente los fosfolípidos del surfactante pero no sus proteínas.
Diversos estudios han demostrado que tanto el uso de surfactante exógeno natural como artificial han resultado en una disminución significativa en la morbilidad y mortalidad de esta enfermedad. En metaanalísis de diversos estudios el surfactante natural se asoció con mejor sobrevida y menor incidencia de ruptura alveolar.
Patologías asociadas a la EMH. Existe una variedad de patologías agudas y crónica que se han asociado a la EMH. Entre las agudas cabe mencionar: ruptura alveolar, infección, ductus arterioso persistente, hemorragia intraventricular, hipertensión pulmonar Es posible que con la prevención o tratamiento adecuado de la membrana hialina, ellas se puedan prevenir o atenuar.
A pesar de la mejoría del pronóstico de la EMH luego de la introducción del cuidado intensivo neonatal, ésta sigue siendo una de las principales causas de mortalidad neonatal En el largo plazo, los recién nacidos sobrevivientes a la EMH, parecen tener una mayor frecuencia de enfermedades respiratorias durante los primeros años de vida.
Fuente: Manual de pediatría por el Dr. Javier Cifuentes R. y Dr. Patricio Ventura-Juncá T. de la escuela.med.puc.cl
