Dentinogénesis imperfecta
Definición
Defecto hereditario consistente en dientes opalescentes compuestos por dentina formada irregularmente e hipomineralizada que oblitera las cámaras pulpares y conductos radiculares. La DI es un trastorno heredado de la formación de la dentina, que presenta generalmente una forma de transmisión autosómica dominante.
Clasificación
– Tipo I: se presenta en pacientes que seufren osteogenesis imperfecta.este tipo suele heredarse como rasgo autosomico dominante. Aunque los dientes tienen el mismo color opalescente en el tipo II, los pacientes presentan con frecuencia otras manifestaciones de la osteogenesis imperfecta, como cierto tono azulado en la esclerotica de los ojos.
– Tipo II: no esta asociada a osteogenesis imperfecta(OI). El termino comun para este tipo de DI es dentina opalescente hereditaria. Es el tipo más frecuente, y se hereda como rasgo autosomico dominante.
– Tipo III(tipo Brandywine) es rara y se hereda como rasgo autosomico dominante, y se ha considerado como una mera expresión homocigota del tipo II. Clínicamente es similar al tipo II y I , salvo que los pacientes presentan muchas exposiciones pulpares en la dentición decidua.
Características clínicas
En los 3 tipos se afectan los dientes de ambas denticiones y presentan un aspecto clínico variable. Los dientes son opalescentes, con un color que oscila desde gris azulado hasta amarillento, pasando por tonos pardos.
La dentina es anormalmente blanda, lo que proporciona un soporte funcional insuficiente al esmalte suprayacente. Aunque el esmalte es normal, se fractura o se descascarilla con facilidad, y expone la dentina oclusal e incisal.
Características radiológicas
En los tipos I y II los dientes son similares y muestran coronas en forma de bulbo, con uniones amelocementarias estranguladas y raíces delgadas. Según la edad del paciente, los dientes presentaran diversos grados de obliteración de las cámaras pulpares y conductos radiculares. El cemento, el ligamento periodontal y el hueso alveolar de soporte tienen aspecto normal.
Los dientes en la DI de tipo III pueden ser similares a los que se observan en la tipo I y II o pueden presentar cámaras pulpares extremadamente grandes rodeadas por una fina capa de dentina.
Histología
El esmalte es normal. La dentina del manto una estrecha zona de dentina sigue justo por debajo del esmalte, sigue siendo casi normal, mientras que el resto de la dentina es intensamente displásico.
En la dentina displásica hay áreas de matriz amorfa con áreas globulares e interglobulares de mineralización.
Los túbulos dentinarios están desorientados, son irregulares, estan muy espaciados y habitualmente son mayores que lo normal. Dentro de la dentina normal, pueden observarse odontoblastos atrapados y residuos celulares en degeneración.
Tratamiento
Se orienta hacia la prevención de una perdida excesiva de esmalte y dentina por desgaste, y hacia una mejora estética de los dientes. Esto puede lograrse con restauraciones adecuadas, como son coronas de metal porcelana.los dientes con DI no son buenos pilares para prótesis parciales, dado que pueden presentarse fracturas de la raíz bajo cargas funcionales. En los casos graves suelen ser inevitables las prótesis completas.
