Síndrome de Kawasaki
Concepto
Enfermedad infantil que se caracteriza por fiebre alta, erupción cutánea, adenopatías cervicales (inflamación de ganglios cervicales) y dolor de las articulaciones.
Causas
Aún no se ha determinado la causa de la enfermedad de Kawasaki, su prevalencia es baja fuera de los países orientales (Japón). Se desconocen los factores de riesgo distintos a la edad, ya que se trata de una enfermedad que se presenta en niños pequeños, con un 80% de pacientes menores de 5 años.
Parece que su base es una vasculitis autoinmune que se desarrolla por factores externos (infecciosos?) afectando a las membranas de las mucosas, a los ganglios linfáticos, los vasos sanguíneos y el corazón.
La vasculitis, que es una inflamación de los vasos sanguíneos, de las arterias coronarias, puede producir aneurismas, los cuales pueden llegar a producir un infarto del miocardio aún en niños pequeños. Más del 30% de los niños con enfermedad de Kawasaki presentan signos de vasculitis de arterias coronarias.
Manifestaciones clínicas
La comprobación de la enfermedad de Kawasaki como causa de un proceso febril agudo y su diferenciación de otras entidades, como escarlatina, síndrome de Stevens-Johnson y exantemas víricos se basa en los criterios diagnósticos específicos expuestos por el Comité de investigación del Síndrome Mucocutaneo Ganglionar en Japón(5. Para hacer el diagnostico se debe reunir cinco de los seis criterios, al mismo tiempo de excluir otras enfermedades similares. El cuadro que se muestra abajo nos orienta sobre el diagnostico de la Enfermedad de Kawasaki:
– Fiebre de más de 5 días de evolución
– inyección conjuntival (sin exudado)
– alteraciones de la boca (labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada, eritema difuso de la cavidad bucal
– alteraciones en las extremidades (eritema intenso de palmas y plantas, edema indurado de manos y pies, descamación de las puntas de los dedos y manos de pie)
– Rash cutáneo
– Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1.5 cm unilateral
Diagnóstico
La historia clínica de fiebre alta prolongada, exantema cutáneo con dolores articulares y mucosas muy rojas orientan al diagnóstico.
Posteriormente se suelen realizar estudios que puedan revelar la presencia de vasculitis tales como el electrocardiograma y ecocardiografía. Los estudios complementarios más frecuentes son:
– Hematimetría completa y VSG
– Estudio bioquímico completo
– Análisis de orina
– Electrocardiograma
– Ecocardiograma
– Radiografía de tórax
Tratamiento
Los niños con presunción de presentar una enfermedad de Kawasaki deben ser hospitalizados y su y tratamiento compartido entre los especialistas en cardiología pediátrica y los de enfermedades infecciosas.
Del diagnóstico precoz y del inicio del tratamiento puede depender el daño a las arterias coronarias y el corazón.
El tratamiento habitual de esta enfermedad es la gammaglobulina intravenosa que se administra en dosis elevadas y cuya efecto se observa dentro de las primeras 24 horas de tratamiento. Además se asocia aspirina pero solo como tratamiento asociado no único ya que lo más efectivo sigue siendo la gammaglobulina intravenosa.
